Descrizione della patologia

La Scrapie è una malattia dei piccoli ruminanti appartenente al gruppo delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE), patologie neurodegenerative letali che colpiscono uomo ed animali, caratterizzate da un andamento clinico prolungato, inevitabilmente mortale, preceduto da un altrettanto lungo periodo di incubazione. Esse hanno come caratteristica comune l’assenza di risposta immunitaria o infiammatoria e l’impossibilità, sino ad oggi, di diagnosi in vita; sono dovute all’accumulo, progressivo nel corso dell’infezione, della isoforma patologica di una proteina normalmente presente nell’organismo e denominata PrP (Prion Protein), considerata marker di infettività.

La Scrapie è stata descritta per la prima volta nel 1732 in Inghilterra; si tratta di una malattia presente in moltissimi paesi del mondo. Si comporta come una malattia infettiva quindi è trasmissibile e contagiosa: la trasmissione avviene per via orizzontale, da animale malato ad animale sano, e verticale da madre a feto, in particolare nel periodo perinatale. La maggior fonte di contaminazione è costituita dalle placente e dai residui del parto. L’esordio della malattia è subdolo ed i sintomi sono poco specifici. Gli animali mostrano modificazioni comportamentali quali ipereccitablità, nervosismo, paura, depressione. Un sintomo caratteristico, anche se non costantemente presente, è il grattamento (dal verbo inglese “to scrape”), poiché gli animali tendono a strofinare il corpo e la testa contro ostacoli fissi fino a procurarsi lesioni cutanee e perdita del vello. Compaiono poi i disturbi della deambulazione con progressiva incapacità a mantenere la stazione quadrupedale. Gli animali colpiti giungono infine a morte, spesso in condizioni di generale deperimento organico.
Le misure di controllo prevedono attività di sorveglianza, eradicazione e prevenzione; per valutare l'evoluzione della situazione epidemiologica della Scrapie e l'efficacia delle misure adottate, a partire dal 2002 in tutti i paesi dell'Unione Europea (EU), all'attività preesistente di sorveglianza passiva cioè basata sulla segnalazione di animali sintomatici, è stato affiancato un programma di sorveglianza attiva, mediante l'esecuzione di test rapidi su un campione ampio e rappresentativo di ovini e caprini macellati o morti in stalla, di età predefinita (>18 mesi).

La maggior sensibilità della sorveglianza attiva ha svelato che la Scrapie è ben più diffusa di quanto ci si aspettasse e ha consentito di confermare, parallelamente alla forma "classica”, la diffusione della forma "atipica", già segnalata in Norvegia sin dal 1998; si tratta di casi che presentano caratteristiche epidemiologiche, cliniche e neuropatologiche differenti rispetto alle forme precedentemente descritte, a conferma della marcata variabilità di questi agenti patogeni.

Nei 28 Paesi dell'Unione Europea e Norvegia, la sorveglianza attiva ha visto tra il 2002 e il 2014 l'esecuzione di test su un numero molto grande di ovi-caprini: complessivamente sono stati testati circa 6 milioni di ovini e circa 2 milioni di caprini.
In Italia la malattia è stata segnalata per la prima volta nel 1976 in Piemonte; nel 1991 è stata inserita tra le malattie soggette a denuncia obbligatoria ed il primo focolaio ufficialmente segnalato risale al 1995. Nel periodo 1995-2015 sono stati confermati 789 focolai di malattia; nelle figure 1 e 2 è riportato l’andamento epidemico della Scrapie in Italia (numero di focolai assoluto per anno e per specie e per anno e tipo di Scrapie). La specie caprina è stata colpita in minor misura: i focolai che l'hanno coinvolta da sola o in combinazione con la specie ovina sono stati 89 (11,3% del totale).
Il programma di sorveglianza attiva è rimasto invariato nel corso degli ultimi 8 anni, con l’impegno per l’Italia di eseguire almeno 10.000 test rapidi per singola categoria (regolarmente macellati e morti) in ciascuna specie (ovini e caprini sopra i 18 mesi di età).

Nel nostro Paese negli anni 2002-2015 sono stati testati oltre 700 mila ovicaprini (Tab 1); le misure di gestione degli allevamenti colpiti hanno coinvolto all’incirca 300.000 ovini e 20.000 caprini. La distribuzione geografica dell'incidenza sull'intero periodo 1995-2015 (Fig. 3) è molto eterogenea; pur essendo comunque una malattia rara, con basse prevalenze, la Scrapie appare ampiamente diffusa, in particolare nella forma classica. Considerando la sola forma classica della malattia, dopo aggiustamento dei tassi per età e categoria di rischio, si evidenzia come negli anni la prevalenza sia in diminuzione per la specie ovina mentre abbia un andamento altalenante per la specie caprina, pur mantenendosi attorno ad un valore piuttosto basso (Fig. 4).
La differenza nel numero dei capi testati nelle due categorie di sorveglianza attiva (reg. macellati e morti), nel corso degli anni, ha un peso importante nella prevalenza della malattia poiché i capi trovati morti sono la categoria più a rischio di essere colpiti dalla forma classica di Scrapie.

Per le caratteristiche delle TSE al momento non vi è la possibilità di procedere alla diagnosi in vita e non esiste profilassi vaccinale. Ma negli ovini la manifestazione della malattia è modulata da fattori genetici; il gene della PrP presenta polimorfismi ai codoni 136, 154, 171, che determinano la resistenza/suscettibilità alla malattia, come messo in evidenza già negli anni '90 (Schreuder et al., 1997).

E’ così possibile distinguere genotipi resistenti (ARR/ARR), semiresistenti (genotipi con almeno un allele ARR e nessun allele VRQ) e suscettibili (i restanti genotipi) e selezionare la popolazione sulla base di queste caratteristiche. Quindi, parallelamente alle misure di eradicazione in focolaio, la selezione è diventata lo strumento più efficace e concretamente applicabile per il controllo e l'eradicazione della Scrapie classica degli ovini.

Piano di selezione genetica

Nel nostro Paese l’applicazione, a partire dal 2005, del piano nazionale di selezione genetica negli ovini in modo più intenso in alcune regioni, ha permesso di dimostrare un miglioramento nella distribuzione delle frequenze genotipiche con un aumento sostanziale degli alleli di resistenza; ciò vale in particolare per quelle razze, quali la Biellese, con in origine bassi livelli di resistenza. In Olanda l’applicazione in modo stringente di un piano di selezione genetica per la resistenza alle EST, a partire dagli anni ’90, ha prodotto una drastica diminuzione dell’incidenza della malattia (Hagenaars, 2010; Nodelijk, 2011)..

Prove di laboratorio

I test rapidi impiegati nel piano di sorveglianza sono esami ufficiali validati dal Laboratorio di Riferimento Europeo (CRL) e vengono eseguiti presso gli Istituti Zooprofilattici Sperimentali competenti per territorio. I campioni positivi al test rapido vengono inviati al Centro di Referenza Nazionale per le Encefalopatie Animali (CEA), presso l’IZS di Torino, per la conferma della malattia tramite lo svolgimento degli esami istologico, immunoistochimico e Western-blot

Normativa

O.M. 10.05.1991 pdf - 1.25 Mb 

Reg. CE 999/2001 (consolidato); pdf - 817.26 Kb